Die Übermittlung der Einzeldaten von Hämophiliepatienten an das DHR erfolgt nur nach einer entsprechenden Einwilligungserklärung des Patienten.

Beantwortung mit Ja oder Nein.

Die Übermittlung der Einzeldaten von Hämophiliepatienten an das DHR erfolgt nur nach einer entsprechenden Einwilligungserklärung des Patienten.

Das Datum wird im Format TT.MM.JJJJ erfasst.

Die Übermittlung der Einzeldaten von Hämophiliepatienten an das DHR erfolgt nur nach einer entsprechenden Einwilligungserklärung des Patienten.

Das Aufklärungsgespräch findet nur statt, wenn keine Einwilligungserklärung vorliegt.

Das Datum wird erfasst im Format TT.MM.JJJJ.

Bei dem Institutionskennzeichen (IK) handelt es sich um eine eindeutige neunstellige Identifikationsnummer, die für Abrechnungen und Schriftverkehr zwischen Leistungserbringern und Trägern der Sozialversicherung genutzt wird. Jeder Leistungserbringer (z.B. Krankenhäuser) erhalten ein solches Institutionskennzeichen.

Erfasst wird der Geburtsmonat und das Jahr des Hämophiliepatienten.

Die Erfassung erfolgt im Format mm.jjjj.

Die Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor im Behandlungsverhältnis "ausgeschieden" angegeben wurde.

Das Datum wird im Format TT.MM.JJJJ erfasst.

Das Datum des Austritts aus der klinischen Studie, an welcher der Hämophiliepatient teilgenommen hat bzw. aktuell teilnimmt.

Erfassung erfolgt nur, wenn die Teilnahme an einer Studie angegeben wurde.

Angabe erfolgt im Format TT.MM.JJJJ

Das Datum des Eintritts in die klinische Studie, an welcher der Hämophiliepatient teilgenommen hat bzw. aktuell teilnimmt.

Erfassung erfolgt nur, wenn die Teilnahme an einer Studie angegeben wurde.

Angabe erfolgt im Format TT.MM.JJJJ

Ein Kommentar betreffend der klinischen Studie, an welcher der Hämophiliepatient teilgenommen hat bzw. aktuell teilnimmt.

Erfassung erfolgt nur, wenn die Teilnahme an einer Studie angegeben wurde.

Angabe erfolgt als Freitextfeld.

Datum der Hämophilie-Diagnose. Angabe erfolgt entweder im Format TT.MM.JJJJ oder als "unbekannt".

aPTT-Assay / Chromogen-Assay / sonstige / unbekannt

Angabe im Format TT.MM.JJJJ

Antwortmöglichkeiten:

• Ja
• Nein
• Unbekannt

Antwortmöglichkeiten:

• Typ 1
• Typ 2
• ohne nähere Angaben
• Typ 2A
• Typ 2B
• Typ 2M
• Typ 2N
• Typ 3
• Typ unbekannt

Angabe der zusätzlich vorliegenden Gerinnungsstörung. Übermittlung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine zusätzliche Gerinnungsstörung vorliegt.

Angabeoptionen sind: Mangel an F I Mangel an F II Mangel an F V Mangel an F VII Mangel an F X Mangel an F XI Mangel an F XIII vWD F V Leiden Mutation Hämophilie A Hämophilie B

sonstige

Angabe des Diagnosedatums der zusätzlich vorliegenden Gerinnungsstörung. Übermittlung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine zusätzliche Gerinnungsstörung vorliegt.

Angabe erfolgt im Format TT.MM.JJJJ oder als "unbekannt".

Angabe der Blutgruppe.

Angabeoptionen sind

• A
• B
• 0
• AB
• nicht getestet
• unbekannt

Angabe des ursprünglich Umstands der Hämophiliediagnose.

Angabeoptionen sind

• Familiengeschichte
• Blutung
• invasiver Eingriff (Beschneidung etc.)
• Präoperatives Screening
• andere
• unbekannt

Angabeoptionen sind

• ja,
• behandelt ja,
• unbehandelt nein
• unbekannt

Angabe zur Lokalität der schweren oder ungewöhnlichen Blutung vor der Hämophiliediagnose. Übermittlung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine solche Blutung vor der Diagnose vorlag.

Angabeoptionen sind ZNS Muskel Weichteile Beschneidung Blutentnahme aus Ferse Blutentnahme aus Gelenk Blutentnahme aus andere unbekannt

Angabe zum Datum der ersten substitutionsbedürftige Blutung. Angabe erfolgt im Format mm.jjjj

Angabe zur Lokalisation der ersten substitutionsbedürftigen Blutung.

Angabeoptionen sind

• ZNS
• Muskel
• Weichteile
• Beschneidung
• Blutentnahme aus Ferse
• Blutentnahme aus Gelenk
• Blutentnahme aus andere
• unbekannt

Angabe der ersten Faktorengabe im Format mm.jjjj oder als "unbekannt".

Antwort auf die Frage, ob vor der Aufnahme ins DHR ein Arzneimitteltypwechsel (plasmatisch zu rekombinant oder umgekehrt) statt fand.

Angabeoptionen sind "ja" / "nein" oder "unbekannt".

Spezifikation des Arzneimitteltyps, welcher in der Vergangenheit zur Behandlung von Hämophilie vom Patient erhalten wurde.

Angabeoptionen sind: Faktor monoklonale Antikörper RNAi Gentherapie small molecules sonstige

Angabe, ob die zur Hämophilie Behandlung verwendeten Arzneimittel im DHR dokumentiert sind.

Angabeoptionen sind "Ja", "Nein" oder "unbekannt".

Angabe der ED mit F VIII oder F IX bei der Aufnahme ins Deutsche Hämophilieregister

• 0
• 1-50
• 51-150
• > 150
• unbekannt

Frage nach der exakten Anzahl der Expositionstage mit F VIII oder F IX bei der Aufnahme ins Deutsche Hämophilieregister, sofern diese bekannt ist.

Angabe erfolgt als Zahl.

Frage, ob der Patient in der Vergangenheit einen Hemmkörper-Titer gegen F VIII oder F IX entwickelt hat.

Angabe als "Ja", "Nein", oder "unbekannt".

Angabe erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient in der Vergangenheit einen HK-Titers gegen F VIII oder F IX entwickelt hat.

Die Angabe erfolgt als Zahl.

Angabe erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient in der Vergangenheit einen HK-Titers gegen F VIII oder F IX entwickelt hat.

Das Datum wird im Format TT.MM.JJJJ angegeben.

Angabe erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient in der Vergangenheit einen HK-Titer gegen F VIII oder F IX entwickelt hat.

Es wird angegeben, ob der Patient aufgrund des HK-Titers mit einer ITT behandelt wurde.

Angabeoptionen sind "Ja", "Nein" oder "unbekannt".

Angabe erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient in der Vergangenheit mit monoklonalen Antikörpern behandelt wurde.

Es wird angegeben, ob der Patient in der Vergangenheit einen HK-Titer gegen einen monoklonalen Antikörper entwickelt hat.

Angabeoptionen sind "Ja", "Nein" oder "unbekannt".

Angabe der Anzahl der Geschwister, die zum Diagnosezeitpunkt an Hämophilie erkrankt sind.

Angabeoptionen sind:

• unbekannt
• 0
• 1
• 2
• 3
• > 3

Angabe der Anzahl der Familienmitglieder, die zum Diagnosezeitpunkt Hemmkörper aufweisen.

Angabeoptionen sind:

• unbekannt
• 0
• 1
• 2
• 3
• > 3

Angabe erfolgt im Format TT.MM.JJJJ

Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine Immunsuppression aufgrund einer Gentherapie durchgeführt wurde.

Angabe erfolgt als Datum im Format TT.MM.JJJJ

Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine Immunsuppression aufgrund einer Gentherapie durchgeführt wurde.

Angabe erfolgt als Datum im Format TT.MM.JJJJ

Angabe des Datums an dem die FVII bzw. FIX-Aktivität getestet wurde. Erfassung erfolgt im Format TT.MM.JJJJ

Angabe des Ergebnisses der F VII bzw. FIX-Aktivitäts-Tests. Erfassung erfolgt als Zahl.

Angabe erfolgt als Auswahl aus: Chromogen-Assay aPTT-Assay sonstige

Datum an dem abweichende Blutwerte festgestellt wurden.

Angabe erfolgt im Format TT.MM.JJJJ Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass abweichende Blutwerte festgestellt wurden.

Angabe des Meldezeitraum-Beginns.

Angabe erfolgt als Datum im Format TT.MM.JJJJ

Angabe des Meldezeitraum-Endes.

Angabe erfolgt als Datum im Format TT.MM.JJJJ

Frage, ob der Patient im Meldezeitraum behandelt wurde.

Angabe erfolgt unter den Optionen:

• Ja
• Nein
• (Nullmeldung)

Angabe-Optionen sind

• 0-50
• > 50.

Angabe des Datums der Behandlung im Format TT.MM.JJJJ

Angabeoptionen sind:

• Verdacht auf Blutung
• spontane Blutung
• traumatische Blutung
• Blutung, Ursache unbekannt
• Follow-up
• intensivere Bedarfsbehandlung (= Kurzzeitprophylaxe)
• Operation + post-OP,
• Prophylaxe
• ITT
• andere
• unbekannt

Angabe als Datum im Format TT.MM.JJJJ

Angabe als Datum im Format TT.MM.JJJJ

Angabeoptionen sind:

• Verdacht auf Blutung
• spontane Blutung
• traumatische Blutung
• Blutung, Ursache unbekannt
• Follow-up
• intensivere Bedarfsbehandlung (= Kurzzeitprophylaxe)
• Operation + post-OP,
• Prophylaxe
• ITT
• andere
• unbekannt

Angabe der Verabreichungsfrequenz des Arzneimittels.

Auswahl erfolgt aus den Optionen:

• Einmalig
• monatlich
• alle 2 Wochen
• alle 10 Tage
• wöchentlich
• 2x pro Woche
• 3x pro Woche
• jeden 2. Tag
• täglich
• 2x pro Tag.

Angabe erfolgt aus den Optionen:

• Gelenk
• Zielgelenk
• Muskel
• Schleimhäute
• ZNS
• gastrointestinal
• andere
• unbekannt

Angabe erfolgt aus den Optionen:

• Links
• rechts
• nicht anwendbar
• unbekannt

Angabe erfolgt aus den Optionen:

• leicht
• schwer
• lebensbedrohlich
• unbekannt

Erfassung der Methode, die der ärztlichen Bestätigung der Hämophilie-Therapie zugrunde lag.

Angabe erfolgt aus den Optionen:

• Klinische Untersuchung
• Ultraschall
• MRT
• sonstige

Erfassung erfolgt als Datum im Format TT.MM.JJJJ

Frage, ob dem Patienten für die ITT während des Meldezeitraums eine Immunsuppression gegeben wurde.

Angabe erfolgt aus den Optionen: Ja / Nein / unbekannt

Frage nach dem Namen des Präparats, das dem Patienten zur Immunsuppression während der ITT gegeben wurde.

Angabe erfolgt als Freitext.

Erfassung erfolgt als Datum im Format TT.MM.JJJJ

Angabe erfolgt aus den Optionen:

• Komplett
• partiell
• nein
• ITT
• dauert an

Frage, ob im Meldezeitraum Inhibitortests gegen FVIII / FIX durchgeführt wurden.

Angabeoptionen bestehen aus Ja / Nein.

Angabeoptionen sind:

• Routine
• Kontrolle
• verringerte Reaktion auf Arzneimittelgabe
• andere
• unbekannt

Erfassung des Datums im Format TT.MM.JJJJ

Angabeoptionen sind:

• normal
• verringert
• nicht gemessen

Angabe im Wertebereich von 0,0 - 1000,0 [BE / ml]

Angabeoptionen sind:

• Nijmengen
• Bethesda
• ELISA
• anderer
• unbekannt

Datum, an dem das medizinisch relevante Ereignis des Patienten begonnen hat.

Erfassung erfolgt im Format TT.MM.JJJJ

Beschreibung des medizinisch relevanten Ereignisses.

Angabeoptionen sind:

• Allergische Reaktion
• Thromboembolisches Ereignis (TE)
• Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)
• andere

Datum, an dem das medizinisch relevante Ereignis des Patienten geendet hat.

Erfassung erfolgt im Format TT.MM.JJJJ

Frage nach dem spezifischen Modell, nach dem der Joint Score erfasst wird.

Auswahloptionen sind:

• Haemophilia Joint Health Score (HJHS)
• Range of Mation (ROM)
• Petterson Score
• MRI
• HEAD US-Score
• WFH-Score (Gilbert Score)
• anderer

Erfassung erfolgt als Datum im Format TT.MM.JJJJ