Allgemeines
Beschreibung
Im Deutschen Hämophilieregister (DHR) werden die medizinischen Daten von Patienten mit Hämostasestörungen erfasst und zusammengeführt. Seit seiner Inbetriebnahme im Dezember 2008 melden etwa 130 dezentrale Einrichtungen jährlich Daten von etwa 8500 Betroffenen.
Zweck und Zielsetzung
Das Deutsche Hämophilieregister (DHR) ist ein klinisches Register mit dem Ziel der medizinischen Forschung und der besseren Versorgung von Personen, die an Hämophilie A, Hämophilie B, dem Willebrand-Syndrom oder einem anderen Gerinnungsfaktormangel erkrankt sind. Da es sich bei Hämophilie um eine verhältnismäßig seltene Erkrankung handelt, sind groß angelegte Studien oftmals nur schwer durchführbar. Oft mangelt es an verfügbaren Patientendaten, die jedoch häufig unerlässlich für belastbare Aussagen sind. Dies verschafft dem DHR eine besondere Bedeutung:
Die systematische und standardisierte Erfassung von Krankheitsverläufen und Behandlungsansätzen ermöglicht vergleichende Langzeitbeobachtungen und damit die stetige Verbesserung von Therapiemöglichkeiten.
Kontext der Registerführung und -nutzung
Bereits seit November 2009 wird das DHR zur Erfassung von Hämophiliepatienten in Deutschland geführt.
Bis 2019 handelte es sich bei dem DHR um eine Kooperation auf freiwilliger Basis zwischen der deutschen Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e.V. (DHG), der Interessengemeinschaft Hämophiler e.V. (IGH), sowie der Gesellschaft für Thrombose und Hämostaseforschung e.V. (GTH) und dem Paul-Ehrlich-Institut (PEI).
Im Rahmen der Gesetzesanpassung von § 21a TFG zum 01. August 2019 wurde dem PEI die Registerführung übertragen. Die genauere Ausgestaltung der Registerführung wurde durch die Verordnung über das Deutsche Hämophilieregister (DHRV) vom 21. Mai 2019 näher festgelegt.
Mit der Gesetzesänderung ging eine neue Meldepflicht von Hämophilieerkrankungen für behandelnde Ärzte einher.
Gesetzliche Ebene
Gesetzlich
Rechtsgrundlagen
§ 21a Transfusionsgesetz (TFG)
Hämophilieregister-Verordnung (DHRV)
Internetauftritt, Flyer, weitere Quellen
Inhalt des Registers
Informationsobjekte (Einheiten, über die Daten geführt werden)
Gerinnungsfaktormangel-PatientenMerkmale und weitere Details
Objekt-ID
1851134
Klassifikation
Personen
Beschreibung
Erfasst werden Personen, die an Hämophilie A, Hämophilie B, dem Willebrand-Syndrom oder einem anderen Gerinnungsfaktormangel erkrankt sind.
Merkmale
Vorliegen einer Einwilligungserklärung
Merkmals-ID
1838524
Beschreibung
Die Übermittlung der Einzeldaten von Hämophiliepatienten an das DHR erfolgt nur nach einer entsprechenden Einwilligungserklärung des Patienten.
Beantwortung mit Ja oder Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Datum der Einwilligungserklärung
Merkmals-ID
1838526
Beschreibung
Die Übermittlung der Einzeldaten von Hämophiliepatienten an das DHR erfolgt nur nach einer entsprechenden Einwilligungserklärung des Patienten.
Das Datum wird im Format tt.mm.jjjj erfasst.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Datum des Aufklärungsgesprächs
Merkmals-ID
1838528
Beschreibung
Die Übermittlung der Einzeldaten von Hämophiliepatienten an das DHR erfolgt nur nach einer entsprechenden Einwilligungserklärung des Patienten.
Das Aufklärungsgespräch findet nur statt, wenn keine Einwilligungserklärung vorliegt.
Das Datum wird erfasst im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Institutionskennzeichen
Merkmals-ID
1839296
Beschreibung
Bei dem Institutionskennzeichen (IK) handelt es sich um eine eindeutige neunstellige Identifikationsnummer, die für Abrechnungen und Schriftverkehr zwischen Leistungserbringern und Trägern der Sozialversicherung genutzt wird. Jeder Leistungserbringer (z.B. Krankenhäuser) erhalten ein solches Institutionskennzeichen.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Pseudonym Patient
Merkmals-ID
1838530
Beschreibung
Das Pseudonym des Hämophiliepatienten errechnet sich aus der Versichertennummer.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Ziffer 1 und 2 der Postleitzahl
Merkmals-ID
1838532
Beschreibung
Erfasst werden die ersten beiden Ziffer der Postleitzahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Geschlecht
Merkmals-ID
1849790
Optionalität
Angabe verpflichtend
Geburtsmonat und -jahr
Merkmals-ID
1838534
Beschreibung
Erfasst wird der Geburtsmonat und das Jahr des Hämophiliepatienten.
Die Erfassung erfolgt im Format mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Behandlungsverhältnis
Merkmals-ID
1838536
Beschreibung
In Behandlung / ausgeschieden / ruhend
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Grund des Ausscheidens
Merkmals-ID
1838540
Beschreibung
Die Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor im Behandlungsverhältnis "ausgeschieden" angegeben wurde.
Als Grund kann angegeben werden:
- verstorben
- Zentrenwechsel (=ausgeschieden)
- Widerruf der Einwilligung
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Datum des Ausscheidens
Merkmals-ID
1838538
Beschreibung
Die Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor im Behandlungsverhältnis "ausgeschieden" angegeben wurde.
Das Datum wird im Format tt.mm.jjjj erfasst.
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Todesursache
Merkmals-ID
1838542
Beschreibung
Die Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor im Behandlungsverhältnis "ausgeschieden" und als Grund des Ausscheidens "verstorben" angegeben wurde.
Als Todesursache kann angegeben werden:
- hämophiliebedingt
- nicht-hämophiliebedingt
- unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Teilnahme an klinischer Studie
Merkmals-ID
1838544
Beschreibung
Frage, ob der Hämophiliepatient jemals oder wiederholt an klinischen Studien teilgenommen hat.
Beantwortung mit Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Aktuelle Teilnahme an klinischer Studie
Merkmals-ID
1838546
Beschreibung
Frage, ob der Hämophiliepatient aktuell an einer klinische Studie teilnimmt.
Beantwortung mit Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Name der klinischen Studie
Merkmals-ID
1838548
Beschreibung
Der Name der klinischen Studie, an welcher der Hämophiliepatient teilgenommen hat bzw. aktuell teilnimmt.
Erfassung erfolgt nur, wenn die Teilnahme an einer Studie angegeben wurde.
Angabe erfolgt als Freitextfeld.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Datum des Austritts aus einer klinischen Studie
Merkmals-ID
1838550
Beschreibung
Das Datum des Austritts aus der klinischen Studie, an welcher der Hämophiliepatient teilgenommen hat bzw. aktuell teilnimmt.
Erfassung erfolgt nur, wenn die Teilnahme an einer Studie angegeben wurde.
Angabe erfolgt im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Datum des Eintritts in eine klinischen Studie
Merkmals-ID
1838552
Beschreibung
Das Datum des Eintritts in die klinische Studie, an welcher der Hämophiliepatient teilgenommen hat bzw. aktuell teilnimmt.
Erfassung erfolgt nur, wenn die Teilnahme an einer Studie angegeben wurde.
Angabe erfolgt im Format tt.mm.jjjj
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Kommentar zur Teilnahme an einer klinischen Studie
Merkmals-ID
1838554
Beschreibung
Ein Kommentar betreffend der klinischen Studie, an welcher der Hämophiliepatient teilgenommen hat bzw. aktuell teilnimmt.
Erfassung erfolgt nur, wenn die Teilnahme an einer Studie angegeben wurde.
Angabe erfolgt als Freitextfeld.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Diagnose
Merkmals-ID
1838556
Beschreibung
Diagnose des Gerinnungsstörungsfaktors. Es wird angegeben ob es sich um Hämophilie A, Hämophilie B oder das von-Willebrand-Syndrom handelt. Weiterhin wird der Mangel an Faktor I, Faktor II, Faktor V, Faktor VII, Faktor X, Faktor XI oder Faktor XIII angegeben.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Datum der Diagnose
Merkmals-ID
1838558
Beschreibung
Datum der Hämophilie-Diagnose. Angabe erfolgt entweder im Format tt.mm.jjjj oder als "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Bekanntheit der zugrundeliegenden Mutation
Merkmals-ID
1838560
Beschreibung
Frage, ob die der Hämophilie-Erkrankung zugrundeliegende Mutation bekannt ist.
Angabe in ja / getestet oder Mutation unbekannt / nicht getestet.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Intron-22-Inversion
Merkmals-ID
1838562
Beschreibung
Frage, ob es sich bei der der Hämophilie-Erkrankung zugrundeliegende Mutation um die Intron-22-Inversion handelt.
Angabe als Ja / Nein. Abfrage erfolgt nur, wenn angegeben wurde, dass die zugrundeliegende Mutation bekannt ist.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Kommentar Mutation
Merkmals-ID
1838564
Beschreibung
Kommentar zur der der Hämophilie-Erkrankung zugrundeliegenden Mutation. Angabe als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Schweregrad der Hämophilie
Merkmals-ID
1838566
Beschreibung
Angabe in schwer / moderat / mild / subklinisch
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Faktor Restaktivität
Merkmals-ID
1838568
Beschreibung
Angabe im Bereich von 0,0 - 200,0 in Prozent.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Genutzter Test zur Restaktivitätsmessung
Merkmals-ID
1838570
Beschreibung
aPTT-Assay / Chromogen-Assay / sonstige / unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Datum der Aktivitätsmessung
Merkmals-ID
1838572
Beschreibung
Angabe im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Test auf FVIII / FIX Antigen [%]
Merkmals-ID
1838574
Beschreibung
Antwortmöglichkeiten:
- Ja
- Nein
- Unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
FVIII / FIX Antigen [%]
Merkmals-ID
1838576
Beschreibung
Angabewert im Bereich 0,0 - 200,0
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Typ der vWD
Merkmals-ID
1838578
Beschreibung
Antwortmöglichkeiten:
- Typ 1
- Typ 2 ohne nähere Angaben
- Typ 2A
- Typ 2B
- Typ 2M
- Typ 2N
- Typ 3
- Typ unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
vWD: AG [%]
Merkmals-ID
1838580
Beschreibung
Antwort im Wertebereich 0-999 oder als "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
vWD: RCo [%]
Merkmals-ID
1838582
Beschreibung
Antwort im Wertebereich 0-200 oder als "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Diagnose einer zusätzlichen Gerinnungsstörung
Merkmals-ID
1838584
Beschreibung
Angabe von ja / nein
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Name der zusätzlichen Gerinnungsstörung
Merkmals-ID
1838586
Beschreibung
Angabe der zusätzlich vorliegenden Gerinnungsstörung. Übermittlung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine zusätzliche Gerinnungsstörung vorliegt.
Angabeoptionen sind:
- Mangel an F I
- Mangel an F II
- Mangel an F V
- Mangel an F VII
- Mangel an F X
- Mangel an F XI
- Mangel an F XIII
- vWD
- F V Leiden Mutation
- Hämophilie A
- Hämophilie B
sonstige
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Diagnose-Datum der zusätzlichen Gerinnungsstörung
Merkmals-ID
1838588
Beschreibung
Angabe des Diagnosedatums der zusätzlich vorliegenden Gerinnungsstörung. Übermittlung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine zusätzliche Gerinnungsstörung vorliegt.
Angabe erfolgt im Format tt.mm.jjjj oder als "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Kommentar der zusätzlichen Gerinnungsstörung
Merkmals-ID
1838590
Beschreibung
Angabe eines Kommentars zu der zusätzlich vorliegenden Gerinnungsstörung. Übermittlung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine zusätzliche Gerinnungsstörung vorliegt.
Angabe erfolgt als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Blutgruppe
Merkmals-ID
1839292
Beschreibung
Angabe der Blutgruppe.
Angabeoptionen sind
- A
- B
- 0
- AB
- nicht getestet
- unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Grund der Diagnose
Merkmals-ID
1838592
Beschreibung
Angabe des ursprünglich Umstands der Hämophiliediagnose.
Angabeoptionen sind
- Familiengeschichte
- Blutung
- invasiver Eingriff (Beschneidung etc.)
- Präoperatives Screening
- andere
- unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Kommentar zum Grund der Diagnose
Merkmals-ID
1838594
Beschreibung
Angabe eines Kommentars zum ursprünglichen Umstand der Hämophiliediagnose.
Angabe als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Schwere Blutungen vor der Hämophiliediagnose
Merkmals-ID
1838596
Beschreibung
Angabeoptionen sind
- ja, behandelt
- ja, unbehandelt
- nein
- unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Lokalisation unbehandelter Blutungen vor der Diagnose
Merkmals-ID
1838598
Beschreibung
Angabe zur Lokalität der schweren oder ungewöhnlichen Blutung vor der Hämophiliediagnose. Übermittlung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine solche Blutung vor der Diagnose vorlag.
Angabeoptionen sind
- ZNS
- Muskel
- Weichteile
- Beschneidung
- Blutentnahme aus Ferse
- Blutentnahme aus Gelenk
- Blutentnahme aus andere
- unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Datum der ersten substitutionsbedürftigen Blutung
Merkmals-ID
1838600
Beschreibung
Angabe zum Datum der ersten substitutionsbedürftige Blutung. Angabe erfolgt im Format mm.jjjj
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Lokalisation der ersten substitutionsbedürftigen Blutung
Merkmals-ID
1838602
Beschreibung
Angabe zur Lokalisation der ersten substitutionsbedürftigen Blutung.
Angabeoptionen sind
- ZNS
- Muskel
- Weichteile
- Beschneidung
- Blutentnahme aus Ferse
- Blutentnahme aus Gelenk
- Blutentnahme aus andere
unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Behandlung mit Faktoren vor dem Auftreten der ersten substitutionsbedürftigen Blutung
Merkmals-ID
1838604
Beschreibung
Angabe zur Frage, ob der Patient vor dem Auftreten der ersten substitutionsbedürftigen Blutung mit Faktoren behandelt wurde. Angabe als ja / nein / unbekannt.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Datum der ersten Faktorengabe
Merkmals-ID
1838606
Beschreibung
Angabe der ersten Faktorengabe im Format mm.jjjj oder als "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Arzneimitteltyp der ersten Faktorengabe
Merkmals-ID
1838608
Beschreibung
Antwortoptionen sind "bisher keine Gabe" / "plasmatisch" / "rekombinant" oder "unbekannt"
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Wechsel des Arzneimitteltyps vor der Aufnahme ins DHR
Merkmals-ID
1838610
Beschreibung
Antwort auf die Frage, ob vor der Aufnahme ins DHR ein Arzneimitteltypwechsel (plasmatisch zu rekombinant oder umgekehrt) statt fand.
Angabeoptionen sind "ja" / "nein" oder "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Arzneimittel zur Behandlung von Hämophilie in der Vergangenheit
Merkmals-ID
1838612
Beschreibung
Angabe zur Frage, ob der Patient in der Vergangenheit Arzneimittel zur Behandlung von Hämophilie erhalten hat. Angabeoptionen als "Ja" / "Nein" oder "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Spezifikation des Arzneimitteltyps
Merkmals-ID
1838614
Beschreibung
Spezifikation des Arzneimitteltyps, welcher in der Vergangenheit zur Behandlung von Hämophilie vom Patient erhalten wurde.
Angabeoptionen sind:
- Faktor
- monoklonale Antikörper
- RNAi
- Gentherapie
- small molecules
- sonstige
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Dokumentation des Arzneimitteltyps im DHR
Merkmals-ID
1838616
Beschreibung
Angabe, ob die zur Hämophilie Behandlung verwendeten Arzneimittel im DHR dokumentiert sind.
Angabeoptionen sind "Ja", "Nein" oder "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Anzahl der Expositionstage mit F VIII oder F IX bei Aufnahme
Merkmals-ID
1838618
Beschreibung
Angabe der ED mit F VIII oder F IX bei der Aufnahme ins Deutsche Hämophilieregister
- 0
- 1-50
- 51-150
- > 150
- unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Anzahl der Expositionstage (ED) mit F VIII oder F IX bei Aufnahme
Merkmals-ID
1838620
Beschreibung
Frage nach der exakten Anzahl der Expositionstage mit F VIII oder F IX bei der Aufnahme ins Deutsche Hämophilieregister, sofern diese bekannt ist.
Angabe erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Hemmkörper-Titer gegen F VIII oder F IX
Merkmals-ID
1838622
Beschreibung
Frage, ob der Patient in der Vergangenheit einen Hemmkörper-Titer gegen F VIII oder F IX entwickelt hat.
Angabe als "Ja", "Nein", oder "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Höhe des max. HK-Titers
Merkmals-ID
1838624
Beschreibung
Angabe erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient in der Vergangenheit einen HK-Titers gegen F VIII oder F IX entwickelt hat.
Die Angabe erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Datum des max. HK-Titers
Merkmals-ID
1838626
Beschreibung
Angabe erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient in der Vergangenheit einen HK-Titers gegen F VIII oder F IX entwickelt hat.
Das Datum wird im Format tt.mm.jjjj angegeben.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Behandlung aufgrund des HK-Titers
Merkmals-ID
1838628
Beschreibung
Angabe erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient in der Vergangenheit einen HK-Titer gegen F VIII oder F IX entwickelt hat.
Es wird angegeben, ob der Patient aufgrund des HK-Titers mit einer ITT behandelt wurde.
Angabeoptionen sind "Ja", "Nein" oder "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Entwicklung eines HK-Titers gegen monoklonale Antikörper
Merkmals-ID
1838630
Beschreibung
Angabe erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient in der Vergangenheit mit monoklonalen Antikörpern behandelt wurde.
Es wird angegeben, ob der Patient in der Vergangenheit einen HK-Titer gegen einen monoklonalen Antikörper entwickelt hat.
Angabeoptionen sind "Ja", "Nein" oder "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Familiäre Vorgeschichte mit Hämophilie
Merkmals-ID
1838632
Beschreibung
Angabe, ob die Familie zum Diagnosezeitpunkt eine Vorgeschichte mit Hämophilie hat.
Angabeoptionen sind "Ja", "Nein" oder "unbekannt".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Anzahl der erkrankten Geschwister
Merkmals-ID
1838634
Beschreibung
Angabe der Anzahl der Geschwister, die zum Diagnosezeitpunkt an Hämophilie erkrankt sind.
Angabeoptionen sind:
- unbekannt
- 0
- 1
- 2
- 3
- > 3
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Anzahl der Familienmitglieder mit Hemmkörpern
Merkmals-ID
1838636
Beschreibung
Angabe der Anzahl der Familienmitglieder, die zum Diagnosezeitpunkt Hemmkörper aufweisen.
Angabeoptionen sind:
- unbekannt
- 0
- 1
- 2
- 3
- > 3
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Datum der Gentherapie
Merkmals-ID
1838638
Beschreibung
Angabe erfolgt im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Test auf Vektorantikörper
Merkmals-ID
1838640
Beschreibung
Frage, ob ein Test auf Vektorantikörper durchgeführt wurde.
Angabe als "Ja" oder "Nein".
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Ergebnis des Vektorantikörpertests
Merkmals-ID
1838642
Beschreibung
Angabe erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass ein Vektorantikörpertest durchgeführt wurde.
Das Ergebnis wird als "Positiv" oder "Negativ" angegeben.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Gentherapeutikum
Merkmals-ID
1838644
Beschreibung
Angabe erfolgt aus einer Auswahl aus der Liste der in Deutschland zugelassenen Gentherapeutika zur Behandlung von Gerinnungsstörungen bei Hämophilie.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Verbrauch / Abgabe während der Gentherapie
Merkmals-ID
1838646
Beschreibung
Angabe der Vektorzahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Immunsuppression
Merkmals-ID
1838650
Beschreibung
Frage, ob aufgrund der Gentherapie eine Immunsuppression durchgeführt wurde.
Angabe erfolgt als Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Beginn der Immunsuppression
Merkmals-ID
1838648
Beschreibung
Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine Immunsuppression aufgrund einer Gentherapie durchgeführt wurde.
Angabe erfolgt als Datum im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Ende der Immunsuppression
Merkmals-ID
1838652
Beschreibung
Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine Immunsuppression aufgrund einer Gentherapie durchgeführt wurde.
Angabe erfolgt als Datum im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Immunsuppressions-Präparat
Merkmals-ID
1838654
Beschreibung
Angabe des Immunsuppressions-Präparats. Erfassung erfolgt als Freitext.
Die Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass eine Immunsuppression aufgrund einer Gentherapie durchgeführt wurde.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Datum des Test auf FVIII / FIX-Aktivität
Merkmals-ID
1838656
Beschreibung
Angabe des Datums an dem die FVII bzw. FIX-Aktivität getestet wurde. Erfassung erfolgt im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
FVIII / FIX-Aktivität-Testergebnis
Merkmals-ID
1838658
Beschreibung
Angabe des Ergebnisses der FVII bzw. FIX-Aktivitäts-Tests. Erfassung erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Zur FIII / FIX-Aktivitätsmessung verwendeter Test
Merkmals-ID
1838660
Beschreibung
Angabe erfolgt als Auswahl aus:
- Chromogen-Assay
- aPTT-Assay
- sonstige
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Abweichende Blutwerte während der Gentherapie
Merkmals-ID
1838662
Beschreibung
Frage, ob abweichende Blutwerte festgestellt werden.
Angabe erfolgt als Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Feststellungsdatum der abweichenden Blutwerte
Merkmals-ID
1838664
Beschreibung
Datum an dem abweichende Blutwerte festgestellt wurden.
Angabe erfolgt im Format tt.mm.jjjj. Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass abweichende Blutwerte festgestellt wurden.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Spezifika der abweichenden Blutwerte
Merkmals-ID
1838666
Beschreibung
Angabe von Spezifika der abweichenden Blutwerte.
Angabe erfolgt als Freitext. Erfassung erfolgt nur, wenn zuvor angegeben wurde, dass abweichende Blutwerte festgestellt wurden.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine einmalige Angabe.
Beginn des Meldezeitraums
Merkmals-ID
1838668
Beschreibung
Angabe des Meldezeitraum-Beginns.
Angabe erfolgt als Datum im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Ende des Meldezeitraums
Merkmals-ID
1838670
Beschreibung
Angabe des Meldezeitraum-Endes..
Angabe erfolgt als Datum im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Behandlung im Meldezeitraum
Merkmals-ID
1838672
Beschreibung
Frage, ob der Patient im Meldezeitraum behandelt wurde.
Angabe erfolgt unter den Optionen:
- Ja
- Nein
- (Nullmeldung)
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Heimselbstbehandlung im Meldezeitraum
Merkmals-ID
1838674
Beschreibung
Frage, ob sich der Patient im Meldezeitraum in Heimselbstbehandlung befand.
Angabe erfolgt als Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Ausfalltage in Schule oder Arbeit im Meldezeitraum
Merkmals-ID
1838676
Beschreibung
Angabe erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Krankenhaustage
Merkmals-ID
1838678
Beschreibung
Erfassung der Tage, die während des Meldezeitraums im Krankenhaus verbracht wurden. Angabe erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Gewicht
Merkmals-ID
1838680
Beschreibung
Angabe erfolgt als Zahl in Kilogramm.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Größe
Merkmals-ID
1838682
Beschreibung
Angabe erfolgt als Zahl in Centimetern.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Anzahl EDs
Merkmals-ID
1838684
Beschreibung
Angabe-Optionen sind 0-50 oder > 50.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Nummer des Expositionstags
Merkmals-ID
1838686
Beschreibung
Angabe der Tages-Nummer während der ersten 50 Expositionstage.
Angabe-Optionen im Bereich von 0 - 50.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher weniger als 50 EDs absolviert hat.
Behandlungsdatum während der ersten 50 EDs
Merkmals-ID
1838688
Beschreibung
Angabe des Datums der Behandlung im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher weniger als 50 EDs absolviert hat.
Gewicht während der ersten 50 EDs
Merkmals-ID
1838690
Beschreibung
Angabe erfolgt als Zahl in Kilogramm.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher weniger als 50 EDs absolviert hat.
Größe während der ersten 50 EDs
Merkmals-ID
1838694
Beschreibung
Angabe erfolgt als Zahl in Centimetern.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher weniger als 50 EDs absolviert hat.
Therapie-Anlass während der ersten 50 EDs
Merkmals-ID
1838692
Beschreibung
Angabeoptionen sind:
Verdacht auf Blutung / spontane Blutung / traumatische Blutung / Blutung, Ursache unbekannt / Follow-up / intensivere Bedarfsbehandlung (= Kurzzeitprophylaxe) / Operation + post-OP, Prophylaxe / ITT / andere / unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher weniger als 50 EDs absolviert hat.
Verabreichte Arzneimittel während der ersten 50 EDs
Merkmals-ID
1838696
Beschreibung
Auswahl erfolgt aus einer Liste der in Deutschland zugelassenen Arzneimittel zur Behandlung von Gerinnungsstörungen bei Hämophilie.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher weniger als 50 EDs absolviert hat.
Arzneimittel-Frequenz bei über 50 EDs
Merkmals-ID
1838714
Beschreibung
Angabe des tatsächlichen Arzneimittel-Verbrauchs.
Angabe erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher mehr als 50 EDs absolviert hat.
Kommentar zur Therapie während der ersten 50 EDs
Merkmals-ID
1838698
Beschreibung
Angabe als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher weniger als 50 EDs absolviert hat.
Therapiestart bei über 50 EDs
Merkmals-ID
1838700
Beschreibung
Angabe als Datum im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher mehr als 50 EDs absolviert hat.
Ende der Therapie bei über 50 EDs
Merkmals-ID
1838702
Beschreibung
Angabe als Datum im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher mehr als 50 EDs absolviert hat.
Summe der EDs im Behandlungszeitraum
Merkmals-ID
1838704
Beschreibung
Angabe als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher mehr als 50 EDs absolviert hat.
Therapie-Anlass über 50 EDs
Merkmals-ID
1838706
Beschreibung
Angabeoptionen sind:
Verdacht auf Blutung / spontane Blutung / traumatische Blutung / Blutung, Ursache unbekannt / Follow-up / intensivere Bedarfsbehandlung (= Kurzzeitprophylaxe) / Operation + post-OP, Prophylaxe / ITT / andere / unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher mehr als 50 EDs absolviert hat.
Genutztes Präparat / Arzneimittel bei Therapie über 50 EDs
Merkmals-ID
1838708
Beschreibung
Auswahl erfolgt aus einer Liste der in Deutschland zugelassenen Arzneimittel zur Behandlung von Gerinnungsstörungen bei Hämophilie.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher mehr als 50 EDs absolviert hat.
Gesamtdosis pro Tag über 50 EDs
Merkmals-ID
1838710
Beschreibung
Auswahl erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher mehr als 50 EDs absolviert hat.
Arzneimittel-Frequenz über 50 EDs
Merkmals-ID
1838712
Beschreibung
Angabe der Verabreichungsfrequenz des Arzneimittels.
Auswahl erfolgt aus den Optionen:
Einmalig / monatlich / alle 2 Wochen / alle 10 Tage / wöchentlich / 2x pro Woche / 3x pro Woche / jeden 2. Tag / täglich / 2x pro Tag.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher mehr als 50 EDs absolviert hat.
Arzneimittel-Frequenz bei über 50 EDs
Merkmals-ID
1838714
Beschreibung
Angabe des tatsächlichen Arzneimittel-Verbrauchs.
Angabe erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher mehr als 50 EDs absolviert hat.
Kommentar zur regelmäßigen Behandlung bei über 50 EDs
Merkmals-ID
1838716
Beschreibung
Angabe erfolgt als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient bisher mehr als 50 EDs absolviert hat.
Lokalisierung der Blutung
Merkmals-ID
1838718
Beschreibung
Angabe erfolgt aus den Optionen:
Gelenk / Zielgelenk / Muskel / Schleimhäute / ZNS / gastrointestinal / andere / unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient aufgrund einer Blutung therapiert wurde.
Seite der Blutung
Merkmals-ID
1838720
Beschreibung
Angabe erfolgt aus den Optionen:
Links / rechts / nicht anwendbar / unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient aufgrund einer Blutung therapiert wurde.
Schweregrad der Blutung
Merkmals-ID
1838722
Beschreibung
Angabe erfolgt aus den Optionen:
leicht / schwer / lebensbedrohlich / unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient aufgrund einer Blutung therapiert wurde.
Ärztliche Bestätigung der Hämophilie-Therapie
Merkmals-ID
1838724
Beschreibung
Angabe erfolgt aus den Optionen:
Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient aufgrund einer Blutung therapiert wurde.
Methode der ärztlichen Bestätigung
Merkmals-ID
1838726
Beschreibung
Erfassung der Methode, die der ärztlichen Bestätigung der Hämophilie-Therapie zugrunde lag.
Angabe erfolgt aus den Optionen:
Klinische Untersuchung / Ultraschall / MRT / sonstige
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor angegeben wurde, dass der Patient aufgrund einer Blutung therapiert wurde.
Start der ITT
Merkmals-ID
1838728
Beschreibung
Erfassung erfolgt als Datum im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor als Anlass der Therapie "ITT" angegeben wurde.
Immunsuppression im Rahmen der ITT
Merkmals-ID
1838730
Beschreibung
Frage, ob dem Patienten für die ITT während des Meldezeitraums eine Immunsuppression gegeben wurde.
Angabe erfolgt aus den Optionen: Ja / Nein / unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor als Anlass der Therapie "ITT" angegeben wurde.
Immunsuppressions-Präparat
Merkmals-ID
1838732
Beschreibung
Frage nach dem Namen des Präparats, das dem Patienten zur Immunsuppression während der ITT gegeben wurde.
Angabe erfolgt als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor als Anlass der Therapie "ITT" angegeben wurde.
Ende der ITT
Merkmals-ID
1838734
Beschreibung
Erfassung erfolgt als Datum im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor als Anlass der Therapie "ITT" angegeben wurde.
Erfolg der ITT
Merkmals-ID
1838736
Beschreibung
Angabe erfolgt aus den Optionen: Komplett / partiell / nein / ITT dauert an
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn zuvor als Anlass der Therapie "ITT" angegeben wurde.
Durchgeführte Inhibitortests gegen FVIII / FIX in diesem Meldezeitraum
Merkmals-ID
1838738
Beschreibung
Frage, ob im Meldezeitraum Inhibitortests gegen FVIII / FIX durchgeführt wurden.
Angabeoptionen bestehen aus Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Anlass des Inhibitortests
Merkmals-ID
1838750
Beschreibung
Angabeoptionen sind:
Routine / Kontrolle / verringerte Reaktion auf Arzneimittelgabe / andere / unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Datum des Inhibitortests
Merkmals-ID
1838740
Beschreibung
Erfassung des Datums im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Recovery-Faktor des Inhibitortests
Merkmals-ID
1838742
Beschreibung
Angabeoptionen sind:
normal / verringert / nicht gemessen
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Titer-Faktor des Inhibitortests
Merkmals-ID
1838744
Beschreibung
Angabe im Wertebereich von 0,0 - 1000,0 [BE / ml]
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Verwendeter Inhibitortest-Assay
Merkmals-ID
1838746
Beschreibung
Angabeoptionen sind:
Nijmengen / Bethesda / ELISA / anderer / unbekannt
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Kommentar zum Inhibitortest gegen FVII / FIX
Merkmals-ID
1838748
Beschreibung
Angabe erfolgt als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Kommentar zu den Inhibitortests gegen monoklonale Antikörper
Merkmals-ID
1838752
Beschreibung
Kommentar erfolgt als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Kommentar zum Inhibitortest gegen FVII / FIX
Merkmals-ID
1838748
Beschreibung
Angabe erfolgt als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Sonstige medizinische Ereignisse
Merkmals-ID
1838754
Beschreibung
Frage, ob bei dem Patienten sonstige medizinisch relevante Ereignisse im Meldezeitraum stattgefunden haben.
Angabeoptionen sind Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Anfangsdatum des medizinisch-relevanten Ereignisses
Merkmals-ID
1838756
Beschreibung
Datum, an dem das medizinisch relevante Ereignis des Patienten begonnen hat.
Erfassung erfolgt im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Beschreibung der medizinische Ereignisse
Merkmals-ID
1838758
Beschreibung
Beschreibung des medizinisch relevanten Ereignisses.
Angabeoptionen sind:
Allergische Reaktion / Thromboembolisches Ereignis (TE) / Thrombotische Mikroangiopathie (TMA) / andere
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Spezifikation des medizinisch-relevanten Ereignisses
Merkmals-ID
1838760
Beschreibung
Beschreibung des medizinisch relevanten Ereignisses.
Angabe erfolgt als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Abfrage erfolgt nur, wenn zuvor "andere" als Angabeoption bei der Frage nach medizinisch relevanten Ereignissen übermittelt wurde.
Enddatum des medizinisch-relevanten Ereignisses
Merkmals-ID
1838762
Beschreibung
Datum, an dem das medizinisch relevante Ereignis des Patienten geendet hat.
Erfassung erfolgt im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Zusammenhang des medizinisch-relevanten Ereignisses mit der Hämophiliebehandlung
Merkmals-ID
1838764
Beschreibung
Frage, ob das sonstig stattgefundene medizinisch relevante Ereignis in Zusammenhang mit der Hämophiliebehandlung steht.
Erfassung erfolgt aus den Optionen Ja / Nein / unbekannt.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Neue Erkrankungen
Merkmals-ID
1838766
Beschreibung
Frage, ob während bei dem Patienten während des Meldezeitraums weitere Erkrankungen hinzugekommen sind.
Erfassung erfolgt aus den Optionen Ja / Nein / unbekannt.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Spezifikation der neuen Erkrankungen
Merkmals-ID
1838768
Beschreibung
Spezifikation der weiteren Erkrankung, die bei dem Patienten während des Meldezeitraums aufgetreten ist.
Erfassung erfolgt als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Geburt eines Geschwisterkindes mit Gerinnungsstörung
Merkmals-ID
1838770
Beschreibung
Frage, ob im Meldezeitraum ein Geschwisterkind geboren wurde, das an der gleichen Gerinnungsstörung leidet, wie der Patient.
Erfassung erfolgt aus den Optionen Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Neuer Inhibitor bei Familienmitglied
Merkmals-ID
1838772
Beschreibung
Frage, ob im Meldezeitraum neuer Inhibitor bei einem Familienmitglied festgestellt wurde.
Erfassung erfolgt aus den Optionen Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Erfassung der Joint Scores im Meldezeitraum
Merkmals-ID
1838774
Beschreibung
Frage, ob der Patient für den Meldezeitraum Joint Scores erfassen möchte.
Erfassung erfolgt aus den Optionen Ja / Nein.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Verwendeter Joint Score
Merkmals-ID
1838778
Beschreibung
Frage nach dem spezifischen Modell, nach dem der Joint Score erfasst wird.
Auswahloptionen sind:
Haemophilia Joint Health Score (HJHS) / Range of Mation (ROM) / Petterson Score / MRI / HEAD US-Score / WFH-Score (Gilbert Score) / anderer
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Erfassungsdatum der Joint Scores
Merkmals-ID
1838776
Beschreibung
Erfassung erfolgt als Datum im Format tt.mm.jjjj.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Anderer verwendeter Joint Score
Merkmals-ID
1838780
Beschreibung
Frage nach dem anderen, nicht aufgeführten Modell, nach dem der Joint Score erfasst wird.
Angabe erfolgt als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe. Merkmal wird nur erfasst, wenn der Patient bei der Frage nach dem für den Joint-Score verwendeten Modell "anderer" als Option angegeben hat.
Gelenkscores des linken Ellbogens
Merkmals-ID
1838782
Beschreibung
Gelenkscore des linken Ellbogens im Meldezeitraum.
Erfassung erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Gelenkscore des rechten Ellbogens
Merkmals-ID
1838784
Beschreibung
Gelenkscore des rechten Ellbogens im Meldezeitraum.
Erfassung erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Gelenkscore des linken Knies
Merkmals-ID
1838786
Beschreibung
Gelenkscore des linken Knies im Meldezeitraum.
Erfassung erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Gelenkscore des rechten Knies
Merkmals-ID
1838788
Beschreibung
Gelenkscore des rechten Knies im Meldezeitraum.
Erfassung erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Gelenkscore des linken Sprunggelenks
Merkmals-ID
1838790
Beschreibung
Gelenkscore des linken Sprunggelenks im Meldezeitraum.
Erfassung erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Gelenkscore des rechten Sprunggelenks
Merkmals-ID
1838792
Beschreibung
Gelenkscore des rechten Sprunggelenks im Meldezeitraum.
Erfassung erfolgt als Zahl.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Andere Gelenkscores
Merkmals-ID
1838794
Beschreibung
Andere erfasste Gelenkscores im Meldezeitraum.
Erfassung erfolgt als Freitext.
Optionalität
Angabe verpflichtend
Periodizität / Aktualität
Hierbei handelt es sich um eine jährlich zu erbringende Angabe.
Qualität
Prinzipiell sind laut § 21a TFG alle Fälle von Gerinnungsfaktorerkrankungen durch die behandelnden Ärzte zu melden. In dieser Hinsicht beträgt der Abdeckungsgrad also 100 %. Jedoch unterscheidet sich die Qualität der gemeldeten Daten.
Willigt der Patient in die Einzelerfassung ein, so werden verschiedene Daten zu Diagnose, Krankengeschichte, Therapie und zu anderen medizinisch relevanten Ereignissen dieses Patienten übermittelt.
Willigt der Patient nicht in die Einzelerfassung ein, so werden pro Hämophilie-Einrichtung die Anzahl der nicht einwilligenden Patienten je Erkrankung, wie auch der Verbrauch von Arzneimitteln zur Behandlung der Hämostasestörung übermittelt. Abhängig von der jeweiligen Erkrankung werden dabei gegebenenfalls auch der Schweregrad der Erkrankung oder auch Altersgruppen der Patienten erfasst.
Bei jeder Datenmeldung wird eine formale und inhaltliche Plausibilisierung der gemeldeten Daten vorgenommen.
Periodizität und Aktualität
Die erste Erfassung erfolgt im Zuge der ärztlichen Meldepflicht bei der Diagnose der Hämostasestörung. Willigt der Patient in die Übermittlung der Einzeldaten ein, so erfolgt die Meldung mindestens einmal pro Kalenderjahr. Die gesetzliche Meldefrist des Meldejahres endet am 01.07. des Folgejahres.
Administrative Registerführung
Vergleichbare Verwaltungsebene
Bund
Zuständigkeiten
Das Paul-Ehrlich-Institut führt in Zusammenarbeit mit den beiden Patientenverbänden (IGH e.V., der DHG und der medizinischen Fachgesellschaft GTH das Deutsche Hämophilieregister (DHR).
Zugriffsbeschränkung
Der Zugriff ist beschränkt.
Zugriffsberechtigungen
Die Zugriffsberechtigungen auf die Daten des DHR ist durch die DHRV § 20 bis § 26 geregelt. Das DHR erhebt die Daten und führt sie zusammen. Die Geschäftsstelle des DHR ist zuständig für Prüfung, Monitoring und Auswertung der übermittelten Daten. Alle dezentralen Einrichtungen erhalten in Folge einer Anfrage die von ihnen übermittelten Daten.
Perspektivisch ist vorgesehen, dass auch anonymisierte Auswertungsergebnisse an die Einrichtungen übermittelt werden.
Der Zugriff auf Daten für Dritte ist streng mit einem Antrag auf Datennutzung verbunden, wie auch mit einer Nutzungsvereinbarung und definierten Publikationsgrundsätzen.
Datenlieferungen (eingehend / ausgehend)
Die Meldungen erfolgen über die Web-Oberfläche des DHR-Onlinezugangs. Perspektivisch soll die elektronische Meldung jedoch über die Schnittstelle einer sich in der Entwicklung befindlichen Software erfolgen.
Willigt der Patient in die Übermittlung der Einzeldaten ein, so erfolgt die Meldung mindestens einmal pro Kalenderjahr.
Open Data-Tauglichkeit
Aufgrund von Ausnahmetatbeständen nach § 12a EGovG (Schutz personenbezogener Daten) ist der Datenbestand nicht Open Data-tauglich.
Technische Standards, Betrieb, Schnittstellen
Datenbanken und Schnittstellen
Die Datenbank des DHR wird vom PEI geführt. Die Meldung der Daten erfolgt zurzeit über die Web-Oberfläche des PEI.
Bezug zur amtlichen Statistik
Bezug zur amtlichen Statistik
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Redaktioneller Stand: 13.11.2020
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